肝素，是臨床進(jìn)行抗凝治療的最終要武器之一。自從1916年肝素被發(fā)現(xiàn)以來，這種神奇的提取物在人類醫(yī)學(xué)領(lǐng)域持續(xù)發(fā)揮著重大作用。尤其是在心臟手術(shù)和體外循環(huán)中，肝素的使用更是極為普遍。和抗生素之類的藥物不同，肝素本身也是人體內(nèi)會自然分泌以控制血液凝結(jié)速度的黏多糖硫酸脂之一。因此肝素并不會因?yàn)檫^度使用，從而產(chǎn)生耐藥性而失效。如果有患者對肝素不敏感，那么情況就會變得非常棘手。

    尤其是當(dāng)一個(gè)罹患肺栓塞的病人出現(xiàn)了肝素不敏感之后，這個(gè)情況就變得更加麻煩。華法林之類的香豆素類抗凝劑起效太慢，而且一般臨床實(shí)用都需要肝素進(jìn)行抗凝“預(yù)啟動”，隨后改用華法林方能達(dá)到理想效果。單純使用華法林，在目前這個(gè)情況下明顯是不夠快的。

    作為中國醫(yī)學(xué)的頂點(diǎn)，協(xié)和醫(yī)院的醫(yī)生基本都是最頂尖的人物。哪怕只是一個(gè)博士在讀的急診科住院總，在發(fā)現(xiàn)異常情況后也能第一時(shí)間作出判斷。袁平安幾乎沒花什么功夫，就決定請血液內(nèi)科來進(jìn)行會診——李嵩昭的情況的確有些異常。

    血液內(nèi)科趕到急診只花了幾分鐘功夫。在拿到了病人的凝血檢查報(bào)告，同時(shí)聽取了孫立恩的描述后，血液內(nèi)科的醫(yī)生當(dāng)即作出了建議。“馬上檢查他的fxiii凝血因子情況。讓檢驗(yàn)科的同志們加個(gè)班，這個(gè)得跑個(gè)elisa檢測?！?/br>
    袁平安皺眉道，“fxiii？”他忽然好像想明白了什么似的，點(diǎn)頭同意了檢查要求。等到血液內(nèi)科的醫(yī)生離開后，他忽然朝著孫立恩問道，“我看留香園上說，小孫醫(yī)生做診斷是一把好手。”他指了指躺在床上，臉色鐵青的李嵩昭問道，“那這個(gè)病人，您覺得他得的究竟是什么病呢？”

    孫立恩今天已經(jīng)上了一整天的班，坐飛機(jī)被掐了好久后落地又沒個(gè)地方休息，到網(wǎng)吧通宵結(jié)果還發(fā)現(xiàn)了一個(gè)重病號。這一連串的事情折騰下來，腦子早就木掉了。他有意推脫道，“協(xié)和的大牛可太多了，怎么也輪不到我一個(gè)小規(guī)培在這里大放厥詞。您判斷就行了，我最多就是參觀一下?！?/br>
    “看來孫醫(yī)生是不太愿意和我這種半路出家的急診醫(yī)生打交道嘛。”袁平安把自己和柳平川失之交臂的怨氣都撒到了孫立恩頭上，連帶著寧遠(yuǎn)醫(yī)學(xué)院都被他記恨上了，“還是說，協(xié)和在貴院看來已經(jīng)無足輕重了，就連討論病例的性質(zhì)都沒有了？”

    孫立恩規(guī)培兩個(gè)月，在急診室里也見過了很多種人，但如此咄咄逼人的同行他還是第一次見。他皺著眉頭道，“袁醫(yī)生，我還只是個(gè)規(guī)培生，沒有執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格證，我不能在這里進(jìn)行醫(yī)療活動的?！?/br>
    “只是討論嘛?！痹桨矓偭藬偸郑t(yī)生之間的交流是很常見的事情。哪怕是看上去像在仗勢欺人也罷，袁平安只想把面前這個(gè)被吹成豪斯在世的小規(guī)培狠狠折辱一番。用實(shí)際行動告訴他，醫(yī)療行為靠的是專業(yè)學(xué)識和大量病例經(jīng)驗(yàn)，而不是什么雜耍式的診斷。在他看來，孫立恩只不過是個(gè)運(yùn)氣很好的家伙罷了。孫立恩診斷出的疾病并不是什么特別罕見的病癥，只不過患者的癥狀表現(xiàn)比較獨(dú)特而已。

    而李嵩昭的病，恐怕才是真正的罕見病。血液內(nèi)科的醫(yī)生要求做elisa檢查，那就已經(jīng)提示了?？漆t(yī)生的懷疑方向。這種病實(shí)在太過罕見，要不是袁平安研究生時(shí)期專門去學(xué)過elisa技術(shù)，并且在那位指導(dǎo)專家嘴里聽到了這個(gè)檢測手段，他連這種疾病的存在都不會知道。

    ahxiii。全稱“自身免疫性血友病養(yǎng)凝血因子缺乏癥”（autoimmunehaemorrhaphiliafactor103），全球報(bào)告數(shù)量不超過120例，其中日本報(bào)告了51例。國內(nèi)到目前為止，僅有北京協(xié)和上海瑞金確診過5例。

    就憑一個(gè)規(guī)培兩個(gè)月連執(zhí)醫(yī)資格都沒有的小年輕，想在診斷上搞出文章？袁平安差點(diǎn)笑出聲來，這種罕見病恐怕就連你的帶教老師都沒見過吧！你怎么才能診斷出一種自己根本不可能知道的疾病呢？

    ·

    ·

    ·

    孫立恩看著躺在病床上的李嵩昭，心里有些著急。他不覺得協(xié)和會無法診斷李嵩昭的病情，袁平安的行為自然是在給自己出難題。孫立恩著急的是，肺栓塞癥狀明確的情況下，袁平安竟然還有心情給自己出難題，卻不采取任何治療措施。

    “您如果確定了診斷，還是先給他治療吧?！睂O立恩嘆了口氣，“交流完全可以等到病人情況穩(wěn)定下來以后再做?！?/br>
    “他的情況還算穩(wěn)定。elisa檢測大概得要三個(gè)小時(shí)才能出結(jié)果。在結(jié)果出來以前，其他治療手段沒有意義。”袁平安無所謂的攤了攤手，“倒是如果孫醫(yī)生能盡快做出診斷的話，說不定我們就有更合適的治療手段了嘛！”

    孫立恩看著袁平安，忽然心頭一陣惱火。“我當(dāng)醫(yī)生，不是為了出風(fēng)頭博眼球的！”他看著袁平安，冷冰冰的扔出這么一句。隨后把自己的背包放到了值班臺后，“醫(yī)術(shù)精湛，妙手回春”的錦旗下方。把自己的大衣掛在衣服架上，順手抄起一件白大褂往身上一穿，“既然袁醫(yī)生要交流，那咱們就好好交流交流！”

    孫立恩敢和協(xié)和急診醫(yī)生叫板的底氣，一部分來源于狀態(tài)欄，而另一部分則來自于對醫(yī)生這個(gè)職業(yè)的理想。用病人的情況來比賽？現(xiàn)在又不是比賽誰截肢更快的19世紀(jì)！

    穿上了白大褂，就等于戰(zhàn)士穿上了盔甲，就仿佛將軍披上了戰(zhàn)袍。孫立恩的眼神陡然一變，朝著病床上的李嵩昭走了過去。

    “報(bào)告?！睂O立恩甚至沒去看袁平安，直接把手伸到了袁平安的鼻子下面，“要交流，最起碼要把檢查報(bào)告之類的都拿出來吧？”

    看似態(tài)度囂張，但孫立恩其實(shí)根本沒想著在這種地方還要表示一下不滿。他只是單純的在觀察李嵩昭頭上的狀態(tài)欄而已。

    “李嵩昭，男，歲，肺栓塞，下肢深靜脈血栓，左腿淤滯性潰瘍，左腳拇指壞疽，act時(shí)間0s，抗f103a抗體陽性?！?/br>
    狀態(tài)欄出現(xiàn)了變化。而變化中最令人在意的內(nèi)容是，高血糖的狀態(tài)消失了。糖尿病患者的診斷有明顯的指標(biāo)，空腹血糖含量高于7.0mmol/l，并且餐后兩小時(shí)血糖高于11.1mmol/l即可確診。而高血糖的狀態(tài)消失，說明李嵩昭體內(nèi)的高血糖含量應(yīng)該只是短暫的一過性高血糖。

    他腳上的壞疽并不是糖尿病足！孫立恩一下子就明白了重點(diǎn)。如果不是糖尿病足，那么他腳上的壞疽就很可能是某種還未被診斷出的疾病所造成的癥狀。

    那么，act時(shí)間0s又意味著什么呢？

    act，活化全血凝固時(shí)間（activatedclottingtimeofwholeblood）。一般用于檢測肝素抗凝效果。參考值大約在70~130s之間。而使用了8000單位肝素后，李嵩昭的act時(shí)間理應(yīng)達(dá)到至少400s以上才對。0s這個(gè)數(shù)據(jù)證明，袁平安的診斷方向沒有錯(cuò)，李嵩昭的確對肝素不敏感。

    “這是報(bào)告。”正在思考著診斷方向，袁平安也很配合的把之前的檢驗(yàn)報(bào)告放在了孫立恩的手里?！皩O醫(yī)生有什么需要，盡可以和我說?！彼行┳詽M的笑了笑，“我們協(xié)和雖然不是什么大急診中心，但是相應(yīng)的檢查設(shè)備還是比較齊全的?！?/br>
    孫立恩接過檢查單，大概看了一眼。然后繼續(xù)琢磨起了診斷內(nèi)容。

    抗fxiiia抗體陽性，這個(gè)指標(biāo)是孫立恩最沒有頭緒的。而直覺告訴他，這應(yīng)該也就是整個(gè)診斷的關(guān)鍵所在?？墒沁@個(gè)指標(biāo)……他甚至一次都沒有聽說過。

    “孫醫(yī)生，需要什么其他的檢查手段么？”袁平安像一只聒噪的蛤蟆一樣，在孫立恩的身邊不停的問道，“我們都可以提供的?！?/br>
    孫立恩卻根本沒有聽見他的提議，只是在思索著另一個(gè)方向。

    肝素究竟是怎么阻止血液凝固的？為什么李嵩昭會表現(xiàn)出對肝素不敏感的癥狀？

    肝素能夠促進(jìn)凝血酶失效，能夠抑制血小板凝集，能夠刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放抗凝物質(zhì)和纖溶物質(zhì)。而李嵩昭表現(xiàn)出的肝素不敏感，很可能就是這三個(gè)方面中有一項(xiàng)出了問題。

    凝血酶失效？不，如果是凝血酶失效速度上出現(xiàn)了問題，在沒有肝素干預(yù)的情況下，李嵩昭血管內(nèi)的所有血液都會變成血豆腐。也不會是血小板凝集有問題，他的腳上有很大一塊壞疽，如果血小板凝集有問題，壞疽剛剛形成的時(shí)候他就會因?yàn)榱餮^多而死。

    排除了這兩個(gè)方向，那么病因就只能是血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放出的抗凝物質(zhì)，或者纖溶物質(zhì)有問題了。

    考慮到atc數(shù)據(jù)還是在肝素的影響下被延長到了0s，抗凝物質(zhì)應(yīng)該還是有分泌的，而纖溶物質(zhì)……孫立恩輕輕的點(diǎn)了點(diǎn)頭，就是你了！

    應(yīng)該是李嵩昭血液內(nèi)的纖維蛋白不足，或者纖維蛋白激活出了問題……不，是控制纖維蛋白的抗體出了問題！孫立恩恍然大悟，這才是抗fxiiia抗體陽性的含義所在！fxiii因子，就是血液內(nèi)的纖維蛋白穩(wěn)定因子。

    李嵩昭的體內(nèi)出現(xiàn)了某種自身免疫性疾病，導(dǎo)致血液內(nèi)出現(xiàn)了攻擊fxiii因子的抗體。因?yàn)槿狈w維蛋白穩(wěn)定因子，這才導(dǎo)致了李嵩昭對肝素不敏感！8)